В результате выключения правого желудочка из эффективного кровообращения вся нагрузка ложится на левый желудочек. Кровь из правого предсердия оттекает через дефект в межпредсердной перегородке. Смешанная венозная и артериальная кровь из левого желудочка поступает в большой круг, в результате ткани организма получают кровь с низким насыщением кислорода. Больных с трикуспидальной атрезией беспокоит значительная одышка, слабость, цианоз. В отличие от других цианотических пороков у детей этой группы редко наблюдаются одышечно-цианотические приступы с потерей сознания. Большинство больных отстает в развитии, у них часто отмечаются утолщения ногтевых фаланг в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. При перкуссии области сердца каких-либо характерных данных выявить не удается. При аускультации определяется систолический шум с максимальным звучанием в третьем межреберье слева от грудины. Со стороны крови выявляются полицитемия и полиглобулия, нередко достигающие значительной степени. Электрокардиографическое исследование выявляет характерное преобладание электрической активности левого желудочка. Сочетание подобной электрокардиограммы с цианотическим врожденным пороком является патогномоничным признаком трикуспидальной атрезии, так как почти не встречается при других пороках синего типа. Рентгенологическая картина у больных с трикуспидальной атрезией описана Ф. Н. Ромашовым и соавторами (1965), Taussig (1947) и др. Следует отметить вариабельность рентгенологических признаков в зависимости от того или иного типа атрезии. В соответствии с состоянием малого круга кровообращения можно выделить случаи с усиленным и обедненным малым кругом кровообращения, причем чаще встречается последний вариант. Размеры сердца обычно увеличены умеренно влево, имеется западение по левому контуру на уровне легочной артерии. В большинстве случаев форма сердца напоминает таковую при тетраде Фалло, реже встречается так называемая четырехугольная форма с вертикально идущим нижне-левым контуром сердца.