Присоединение митрального стеноза к дефекту межпредсердной перегородки влечет за собой усиление гемодинамических нарушений. Вследствие повышения давления в левом предсердии сброс крови из левого предсердия в правое увеличивается, и большая часть крови, поступающей в левое предсердие, переходит в правое предсердие, что ведет к значительному переполнению кровью правых камер сердца. Это в свою очередь обусловливает резкое расширение легочной артерии с ее внутрилегочными ветвями и последующее развитие легочной гипертонии. Клиническая картина синдрома Лютембаше, по наблюдениям одних авторов, такая же, как и при тяжелой форме изолированного дефекта межпредсердной перегородки. По мнению же других, присоединение митрального стеноза к дефекту межпредсердной перегородки не ухудшает течения болезни. Рентгенологическая картина синдрома Лютембаше часто патогномонична. Расширение ствола легочной артерии достигает таких больших размеров, как ни при одном другом пороке. Правое предсердие и правый желудочек значительно расширены и гипертрофированы. Увеличено также левое предсердие, хотя и не в такой мере, как при изолированном митральном стенозе. Левый желудочек в результате уменьшенного поступления в него крови небольших размеров. По этой же причине уплощена аортальная дуга на левом контуре сердечно-сосудистой тени. При внутривенной ангиокардиографии контрастирование правого предсердия еще менее успешно, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки из-за большого объема крови, поступающей из левого предсердия. Зато более отчетливо, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки, отмечается симптом повторного контрастирования правых полостей сердца и малого круга кровообращения. Характерно для синдрома Лютембаше и более интенсивное контрастирование левого предсердия, а также медленное заполнение контрастным веществом левого желудочка, обусловленное сужением левого венозного отверстия.