В настоящее время, когда представилась возможность радикального хирургического лечения этого порока посредством протезирования трехстворчатого клапана, прижизненная диагностика имеет существенное значение. На сегодняшний день в Институте клинической и экспериментальной хирургии Министерства здравоохранения обследовано 47 больных, из них радикальному лечению подвергнуто 20 человек. Болезнь Эбштейна — синий врожденный порок сердца, заключающийся в смещении трехстворчатого клапана дистальнее фиброзного кольца, ближе к верхушке сердца и неправильном развитии створок. Беспорядочно расположенные створки не смыкаются, что приводит к клапанной недостаточности правого венозного устья. Эта аномалия часто комбинируется с другими, в частности с открытым овальным окном, с дефектом межпредсердной, реже с дефектом межжелудочковой перегородки. При этом пороке значительное увеличение правого предсердия связано с атриализацией проксимальной части (пути притока) правого желудочка. Дистальная часть — путь оттока фактически и обеспечивает функцию правого желудочка. Гемодинамически при аномалии Эбштейна кровь из правого предсердия частично поступает в небольших размеров правый желудочек, частично сбрасывается в левое предсердие. Недостаточность клапанов правого венозного отверстия приводит к тому, что во время систолы правого желудочка часть крови вновь возвращается в правое предсердие, часть крови под небольшим давлением проталкивается в легочный круг кровообращения. Итак, центром гемодинамических расстройств при этом пороке является правое предсердие. Здесь скапливается большое количество остаточной крови, что приводит к значительному увеличению этой камеры сердца. Перерастяжение правого предсердия приводит к недостаточной жомной функции устья полых вен. Кровь забрасывается ретроградно в нижнюю и верхнюю полые вены, а также в печеночные и шейные вены.