Аортальные клапаны при этом, как правило, бывают нормальными. Полагают, что в основе подклапанного аортального стеноза лежит врожденное утолщение эндокарда. При надклапанном аортальном стенозе сужена восходящая — часть аорты непосредственно дистальнее синусов Вальсальвы. Этот порок развития аорты часто сочетается с дебильностью (Buchs, Wyler, 1964). Подклапанный и надклапанный стенозы аорты всегда врожденные. Из указанных 3 форм стеноза аорты чаще всего встречается клапанный, реже подклапанный и исключительно редко надклапанный аортальный стеноз. Постстенотическое расширение восходящей части аорты при врожденном стенозе устья аорты, как правило, хорошо выражено. Патофизиология кровообращения, клиника и рентгенологическая семиотика стеноза устья аорты. Изолированный (чистый) стеноз легочной артерии, т. е. не сочетающийся с какой-нибудь другой аномалией сердца и крупных сосудов, еще не так давно считался очень редким и тяжелым пороком. По мере применения в клинике ангиокардиографии и зондирования сердца оказалось, что этот порок встречается далеко не редко и при этом существенно не нарушает трудоспособность больного. Частота его, согласно последним литературным данным, составляет от 2 до 9% всех врожденных пороков сердца. В Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН, располагающем в нашей стране наибольшим числом наблюдений над больными с врожденными пороками сердца, к 1964 г. среди обследованных 1500 подобных больных был выявлен 51 больной (3,4%) с изолированным стенозом легочной артерии (И. П. Киселева с соавторами, 1964). Наиболее частой формой изолированного стеноза легочной артерии является клапанный стеноз, значительно реже — инфундибулярный стеноз. В первом случае имеет место утолщение и сращение створок клапанов легочной артерии, с образованием фиброзной перепонки с узким отверстием в ней.